Resumo
A demência frontotemporal se manifesta principalmente como uma alteração na personalidade e na conduta social, ou como um distúrbio primário da linguagem.
Quase 50% das pessoas afetadas apresentam parkinsonismo; um subconjunto menor pode apresentar doença do neurônio motor.
O diagnóstico clínico é baseado principalmente no exame físico e na neuroimagem cerebral.
A confirmação diagnóstica é baseada no exame patológico ou na identificação da mutação do gene.
O tratamento é de suporte, combinando medicações com intervenções comportamentais e não farmacológicas, orientação do cuidador, serviços comunitários e intervenções de assistência social.
Definição
As demências frontotemporais (DFTs) são a segunda doença neurodegenerativa primária mais frequente que acomete o cérebro (depois da doença de Alzheimer) em adultos <65 anos de idade. As DFTs normalmente aparecem na meia-idade, com idade média de início entre 45 e 65 anos e pico de prevalência na sétima década.[1][2][3][4]
O espectro da DFT abrange um grupo heterogêneo de doenças que, em alguns casos, são hereditárias. Os sintomas iniciais que mais chamam atenção incluem alterações progressivas da personalidade, com embrutecimento do comportamento social, dificuldades na autorregulação (de emoções, impulsos e comportamento) e dificuldades da linguagem. São frequentemente observadas alterações grosseiras no comportamento social e na linguagem, inclusive a indiferença ao autocuidado e às necessidades das outras pessoas, perda da fala e da compreensão, perda de empatia, distraibilidade, impulsividade, desinibição, comportamentos estereotipados e rotinas rígidas, além de compulsões.[5]
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